成人语后聋人工耳蜗植入诊疗进展-中国听力语言康复科学杂志
临床上，根据患者耳聋发生前的言语状况将耳聋患者分为语前聋和语后聋两类。语后聋患者听力损失前听觉中枢已经发育完善，单纯耳蜗性听力损失的成人语后聋患者多选择配戴助听器，部分重度、极重度感音神经性聋患者即便是最先进的助听器也无法满足助听效果，这类患者最佳的选择是人工耳蜗植入。人工耳蜗是一种高科技仿生医学装置，它可以帮助重度、极重度感音神经性听力障碍患者重获听力，为配戴助听器无效的患者提供听觉言语康复的机会。随着人工耳蜗性能和保存残余听力技术的提高，人工耳蜗植入的适应证有了很大扩展。
1 成人语后聋的病因
成人语后聋目前常见的病因包括噪声、年龄相关性（老年性）、药物性、遗传性、炎症、外伤以及逐年增多的突发性耳聋等。部分成人语后聋患者存在先天遗传性聋因素而表现为听力逐步减退（如大前庭水管综合征等），或耳毒性药物及长期噪音接触史，导致听力逐渐下降直至重度以上甚至全聋。双侧反复迁延不愈的中耳炎或经过手术治疗失败，导致双侧听力先后丧失。老龄化社会的到来更使成人语后聋患者逐年增加。颞骨及头部外伤和突发性耳聋可能导致突然发生重度聋甚或全聋，双侧同时受损或致唯一听力耳的重度或极重度感音神经性聋。
2 成人语后聋人工耳蜗植入适应证、禁忌证
根据2013年人工耳蜗植入工作指南规定其选择标准为：①各年龄段的语后聋患者；②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流；③无手术禁忌证；④植入者本人和/或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。手术禁忌证为：①绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如Michelx畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。②相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。
3 影响成人语后聋人工耳蜗植入效果的相关因
素
影响人工耳蜗植入效果的因素很多，Blamey P等在2011年对2251个成人语后聋人工耳蜗植入患者康复效果影响因素进行了研究，并与该团队1996年对808名成人语后聋患者相关研究结果对比，2011年的研究其相关因素相似，但相对重要性有了变化：①重度、极重度感音神经性耳聋的持续时间与术后言语识别能力呈负相关，其重要性有下降趋势；②70岁以上患者植入年龄与术后言语识别能力呈负相关，较1996年（60岁以上）延迟了10年；③人工耳蜗植入时间与术后言语识别能力有显著相关；④病因与术后言语识别能力有相关性，其重要性有下降趋势。其它影响因素：中度听力损失的持续时间、术前助听器配戴史、残余听力与人工耳蜗术后言语识别能力显著相关。以上因素仅能解释将近22%的变量因素，剩余78%的变量因素未知钱景峰，可能与更高级的听觉中枢重构有关。
阚赪等对10例成人语后聋人工耳蜗植入患者进行听觉皮层诱发电位测试和言语测听，从电生理的角度证实了耳聋持续时间和发病年龄会影响语后聋患者听觉皮层诱发电位外源性成分（P1-N1-P2）的引出率和形态。耳聋持续时间越长，人工耳蜗植入效果越差，耳聋不超过10年的P1-N1-P2波形引出较典型；耳聋持续时间相同，不同的发病年龄也会影响人工耳蜗植入效果。
刁明芳等对14例语后聋老年患者（年龄>60岁）人工耳蜗植入，听力较术前明显提高，并发症并不随年龄增长，与国外研究报道相似。结果表明60岁以上极重度语后聋患者进行人工耳蜗植入是安全有效的，年龄不应成为老年人工耳蜗植入的限制因素。中枢听觉系统可塑性能够提高日常聆听的言语感知，听觉训练是人工耳蜗康复的重要内容，是提高言语能力的有效因素。
4 影响成人语后聋人工耳蜗植入效果的相关疾
病
4.1 先天性耳蜗畸形语后聋患者与人工耳蜗植入
先天性内耳畸形的语后聋患者选择人工耳蜗植入治疗有2个重要前提：①耳蜗虽然畸形，但充满淋巴液的耳蜗结构存在，有容纳电极的空间；②具有一定数量的螺旋神经节细胞。虽然目前尚缺乏检测残存螺旋神经节细胞数量的方法，但对于伴有先天性耳蜗畸形的语后聋患者别让情两难，术前听觉残存及言语功能的水平能为其残存螺旋神经节细胞数量是否达到足以接受人工耳蜗电极刺激要求的数量提供参考。
近10年来人工耳蜗植入（CI）的手术适应证逐步扩大，部分内耳畸形（如前庭水管扩大、Mondini畸形、共同腔等）和耳蜗骨化者也进行了人工耳蜗植入手术。有学者研究证实，前庭水管扩大引起的感音神经性聋可安全的植入人工耳蜗，术后声场纯音测试结果达到与耳蜗发育正常者相同的良好效果。许庆庆等对筛选出的11篇相关文献共包括655例患者进行Meta分析：Mondini畸形组、大前庭水管组以及合并畸形组的术后并发症、电极阻抗值、行为反应Ｔ值、听觉能力、言语识别率等结果均显示实验组与对照组差异无统计学意义。经严格的术前听力学和影像学评估、术中积极处理及术后正规康复训练，术后患者可达到耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果，且术后调试的各指标可参考内耳结构正常患者数值。
王斌等报道共同腔畸形的语前聋患儿人工耳蜗植入效果明显差于同等条件的耳蜗结构正常者，且电刺激引起面神经抽搐发生率高达31.58%，但经过术前全面的评估、术中电刺激听性脑干诱发反应（electrically audiotory brainstem responses，EABR）监测并选择适当的手术方法，术后个性化开机、调机和长期听觉语言强化训练，患儿的听觉语言能力可以得到不同程度的改善。
先天性内耳畸形患者的人工耳蜗植入应当注意畸形耳蜗与内耳道底的骨板是否缺失，术中鼓阶钻孔后的井喷及造漏口封堵不严容易出现脑脊液漏；另外耳蜗畸形常伴其它畸形：如缺乏解剖标志、圆窗缺如或闭锁、面神经位置或走行异常等致手术风险加大。应由有经验的耳科医师、听力师根据患者具体情况进行分析，与患者本人及家属多沟通，评价他们的期望值斯托洛贝里，判断行人工耳蜗植入的利弊。
4.2 听神经病语后聋患者人工耳蜗植入
听神经病（auditory neuropathy，AN）也称为听神经病谱系障碍，是一组听力学表现为听觉脑干诱发反应引不出、耳声发射正常、以言语理解能力受损为主要表现的听觉障碍性疾病。听神经病是蜗后病变，内毛细胞、突触、第Ⅷ颅神经干等不同位置的病变均可导致AN的临床表现。对于AN的临床干预主要包括药物治疗、助听器和人工耳蜗植入，其中，人工耳蜗植入可为感音神经性聋患者提供良好的言语辨别力，是目前唯一临床证实可能对AN有效的治疗方式，但是否适用于所有AN患者尚无定论。
成年语后聋AN患者人工耳蜗植入术后效果可能取决于病损部位。目前资料显示82%是有效的，并且恢复效果好。若AN病变部位在内毛细胞、突触或听神经干，人工耳蜗植入效果好；倘若病变类型为神经元缺失，则效果不理想。目前还没有对AN病变部位诊断的特异性方法，故只能根据其术前临床表现及听力学检查等提供线索，进行粗略的间接评估。
国际上多数学者将EABR作为判断听觉通路、预测人工耳蜗能否产生声感知的“金标准”，王斌等报道8例AN患者术中EABR波形接近正常，考虑听同步不良可能性大,植入后电刺激反应好，术后言语康复好，和对照组比较电生理指标和听力言语评估得分没有显著差别。如果术中EABR波形引不出sqtxfw，说明脑干听觉通路有病变，一种进行性的听神经脱髓鞘样改变，因此建议放弃人工耳蜗植入。
4.3 慢性中耳炎患者的人工耳蜗植入
人工耳蜗植入电极通过的区域若存在炎性病变，术后可能会出现内耳感染和颅内并发症，因此慢性中耳炎曾被列为人工耳蜗植入禁忌证。随着手术水平和影像学技术的提高，处于静止期的慢性中耳炎已不是人工耳蜗植入的手术禁忌症，但是行I期手术还是Ⅱ期手术（先行中耳炎手术，约3～6个月后再行人工耳蜗植入术），目前还有争议。
有关慢性中耳炎的手术方式可以归纳为以下几种：慢性化脓性中耳炎干耳静止期，采用鼓膜修补后I期或分期植入人工耳蜗。对于存在胆脂瘤等中耳活动病变的情况，可以采用以下手术方式:①完壁式乳突根治术后人工耳蜗植入。该术式在清理鼓室、乳突腔内的胆脂瘤等病变后，用骨粉填充消除乳突腔，保留外耳道后壁。这一方式保留中耳的正常解剖结构，使电极得到很好的保护，但是病变组织残留和复发不易被观察；②开放式乳突根治术葛行于。去除乳突腔内的上皮组织，制作肌骨膜瓣覆盖电极，术后易于观察胆脂瘤的复发，但电极暴露或者移位的可能性较大；③颞骨岩部次全切除术。需要完全清除乳突内全部气房，包括清除至咽鼓管峡部成蕙琳 ，关闭外耳道，乳突腔使用腹部脂肪或颞肌填塞，该术式要求对中耳病变和上皮的彻底清理；④通过颅中窝径路在耳蜗基底转开窗，插入电极，这样绕过了可能受到感染的中耳部分，但是存在开颅的风险以及对大脑颞叶的压迫。
潘滔等对6例合并慢性化脓性中耳炎的患者行人工耳蜗植入术火力银电s，3例接受1期颞骨岩部次全切除、人工耳蜗植入术。3例I期接受颞骨岩部次全切除，4～6个月后Ⅱ期行人工耳蜗植入术，随访3～12个月，均未出现并发症，并获得良好的开放语言识别能力。Matthew等对12例慢性化脓性中耳炎合并耳聋患者行Ⅱ期人工耳蜗植入术，术后随访1年，患者均获得很好的听力效果。Jang等对13例慢性中耳炎或胆脂瘤伴耳聋患者行Ⅱ期人工耳蜗植入，术后随访5年，发现其开放言语测试平均言语识别率为78.3±19.5%,而其术前平均言语识别率仅为8.5±17.8%，但其中有3人的平均言语识别率<50%。王振晓等对5例开放式乳突根治术后伴极重度耳聋患者行工耳蜗植入术，均经圆窗入路植入电极起亚佳乐，于外耳道下壁与面神经嵴交界处磨出骨槽放置蜗外电极，以骨粉及颞肌筋膜覆盖保护，5例患者顺利植入全部电极。术后随访第6～12个月，均未发生电极裸露、移位，术腔感染、面瘫、味觉丧失及胆脂瘤复发等并发症。4例患者（1例失访）对听觉康复效果满意。在Ⅱ期手术中中耳炎所致耳聋患者存在耳蜗骨化的情况，因此在干耳情况下宜早期行人工耳蜗植入，以免耳蜗部分骨化导致植入失败或术后效果不理想。
5成人语后聋人工耳蜗植入的残余听力保护
感音神经性聋听力损失达40 dB HL时受损的主要是外毛细胞。由于外毛细胞的功能相当于声放大器，配戴助听器对这类听力损失的病人有效。但助听器主要对低频听力损失有较好的代偿作用弃妃魅天下，对1 kHz以上、听力损失大于70 dB HL者效果欠佳。而人工耳蜗的电刺激作用能够为重度、 极重度聋患者提供高达6 kHz高频区的声信息。对高频听力损失为主，中、低频区仍有残余听力的病人进行保护残余听力的人工耳蜗植入手术，能够在术后充分利用和发挥患者原来具有的重要的听功能，众多研究表明人工耳蜗与助听器的联合使用，可有效提高耳聋患者在声音定位、音调感知、噪声下的言语识别以及日常交流能力，声电联合刺激已然成为关注热点，而其前提条件是有较好的低频听力，因此保留人工耳蜗植入患者低频听力的研究十分必要。
有残余听力的人工耳蜗植入由于电极设计制造及外科手术的不断发展、改进和优化，都有良好的表现，但是术后残余听力保留率各中心报道不一。Tamir等研究报道术后残余听力保留率100%；Garcia-Ibanez的研究则报道71%～86%的保留率；Alicia等报道在最初保留残余听力的患者中，有15%～56%的患者出现了植入后的延迟听力损失。结果表明，接受保护残余听力的人工耳蜗植入患者的听力和言语识别能力均明显优于其单纯配戴助听器和单纯使用人工耳蜗时的听力和言语识别能力，显示了中枢听觉系统能够结合声放大对残余听觉感受器的作用和人工耳蜗对听神经的直接刺激作用。
王翠翠等对29例有残余听力的患者行微创人工耳蜗植入术，并对其术后低频残余听力及听觉言语能力进行随访，术后1周低频残余听力保留率100%，完全保留率72.4%（21/29），部分保留率27.5%（8/29）。25例随访1年以上，平均随访时间为18.8个月，低频残余听力保留率100%，完全保留率72%（18/25），部分保留率28%（7/25）。且较好的术前低频残余听力可能预示较好的术后听觉言语功能，人工耳蜗植入患者术后残余听力可较长时间保留，谢宗芬为术后获得较好的听觉言语功能提供基础。
Jonathan等对85例2000 Hz以上重度、极重度聋患者的听力较差耳行人工耳蜗植入并进行听力学分析，结果表明老年、男性、以及噪音性聋增加了人工耳蜗植入后残余听力丧失的易感性，这可能是由于微血管功能不足造成的，同时噪音暴露增加了耳蜗内的自由基产生，并减少了耳蜗的血液流动，导致了Corti的细胞死亡有关。少数在植入耳中失去低频听力的患者，由人工耳蜗提供的高频听力受益也能超过单独使用助听器本身，并能和对侧耳实现声电联合刺激，患者受益于双耳聆听，而不用考虑植入耳的听力损失，进一步加强了目前人工耳蜗植入听力更差耳的理论。
人工耳蜗植入导致患者原有残余听力损失或延迟损失的原因一直受到许多学者的关注。目前研究主要集中在人工耳蜗植入对内耳的创伤及术后迟发反应性损伤。其损伤机制可能：①耳蜗开窗、电极植入等过程可能引起的淋巴液外漏、内外淋巴流体动力学失衡、血液与淋巴液置换；②电极对耳蜗结构的机械性损伤及电极材料对内耳的毒性；③术后感染、耳蜗纤维化及新骨形成；④毛细胞、螺旋神经节细胞及他们突触的延迟退化。
只要电极植入蜗内，就存在对残余耳蜗功能造成损害的风险， 微创手术的意义不仅在于保存低频残余听力，而且对未来的听力损失治疗也很重要，这些治疗可能包括分子、遗传或干细胞方法。所以只要条件允许，本研究还是提倡尽量采用微创人工耳蜗植入。但如何确保所有患者的残余听力都能在术中、术后得到完善的保护，仍然是须进一步研究和亟待解决的问题哈努曼奥特曼。
6成人语后聋人工耳蜗植入术后效果及康复
董瑞娟等对12例人工耳蜗植入术后半年以上的成人语后聋患者进行评估，所有植入者术后言语识别率和生活质量均有明显改善秦基伟之子，且对生活质量改善的自我主观评价明显优于言语识别能力的提高。Nijmegen人工耳蜗植入量表（nijmegen cochlearimplantation ques tionnaire，NCIQ）总分及各子维度得分与言语测试结果间均无显著相关性。Hirschfelder等发现言语测试结果与NCIQ总分、高级声音感知及言语识别能力存在显著相关，而与NCIQ的其他方面无显著相关性。因此，人工耳蜗术后效果的评价是一个需要考虑多因素的综合评价体系，应同时关注植入者的自我评价。
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《中国听力语言康复科学杂志》
2018年 第16卷 第1期 P39-43