病例报道丨浙二神外周刊（第105期）颅骨板障表皮样囊肿合并慢性硬膜外血肿一例-神外资讯
“浙二神外周刊”每周病例回顾，提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点，如有不同见解，欢迎同道斧正！每期讨论病例资料及整理均为“浙二神外周刊”原创，“浙二神经外科”授权官方合作新媒体《神外资讯》发布，其他网络媒体转载，请务必注明出处！
启事
“浙二神外周刊”不定期接收外院投稿，审核后发表。欢迎各专业同道联系我们，分享精彩病例、研究热点或前沿资讯。投稿请联系：shishi74@163.com
病史简介
患者，男，54岁，主诉“头晕、反应迟钝1周余”，当地医院头颅CT检查提示“左额占位，左额慢性硬膜外血肿”（图1），外院头颅CT无法测定病灶CT值，也未提供骨窗片，门诊以“1.左额占位 2.左额血肿，慢性硬膜外血肿？慢性硬膜下血肿？”收入院。
图1. 当地医院CT平扫：左额颞部板障内肿块, 密度不均, 可见斑片状稍高密度影, 边界较清楚,有明显占位效应展令扬, 内板骨质吸收破坏。左额部等低密度硬膜外病变，血肿考虑。
入院查体：生命体征平稳，神清，精神弱，查体欠合作，定向力尚可，言语略迟缓。左额部见长约2cm疤痕。余神经系统检查未见异常。
既往史：30余年前因左额部被马蹄踢伤，造成头皮裂伤，予以清创缝合后，创口正常愈合。
辅助检查：MRI平扫加增强显示左额部占位，紧贴颅板，颅板变薄，T1WI和T2WI均为高信号，内部见絮片状T2WI低信号影。病灶边界清楚，增强扫描无明显强化。额部颅骨内板下见梭形短T1稍长T2信号灶，边界清。脑实质受压改变神棍机甲，脑室变形，中线向右侧偏移。诊断“左侧额部占位天纵商才 ，考虑脑外来源肿瘤，表皮样囊肿可能；左额部硬膜外血肿。”（图2）。血化验未见明显异常公主岭二丫网 。浅表淋巴结超声、胸片、心电图等相关检查均未见明显异雷晓晨 常。
图2. MRI检查：左额部占位，T1WI和T2WI均为高信号，内部见絮片状T2WI低信号影，增强扫描无明显强化。额部颅骨内板下见梭形短T1稍长T2信号灶。
诊疗经过
术前讨论：根据病史及影像学检查，诊断1.左额占位，表皮样囊肿？2.慢性硬膜外血肿。
逐于2017.6.12行开颅左额病变切除术+左额慢性硬膜外血肿清除术。术中铣刀铣下骨瓣后，见大量黄色液体流出，硬膜塌陷，予以脑膜四周悬吊，额颞骨内板、板障破坏，外板变薄。左额颞部见囊性病变，黑猴子囊液黄色微混，腔内见黄色豆渣样组织及血凝块状物（图3）。予以彻底清除，手术顺利，标本送常规病理。
图3. 术中见额颞骨内板、板障破坏，外板变薄。左额颞部见囊性病变，囊液黄色微混，腔内见黄色豆渣样组织及血凝块状物老章书签。
术后患者病情明显好转，术后3天复查头颅CT提示术区少量积血（图4）
图4. 头颅CT提示术区少量积血。
术后1周患者出院，出院时患者神清，精神可，对答正确，反应迟钝明显改善。
病理结果
常规病理结果回报：纤维囊壁样组织，被覆扁平上皮，并见胆固醇结晶，考虑表皮样囊肿（图5）。
图5. 病理HE染色见纤维囊壁样组织，被覆扁平上皮，并见胆固醇结晶。
讨论
颅骨板障表皮样囊肿(intradiploic epidermoid cyst, IEC)是来源于胚胎发育过程中残留于颅骨的静止的外胚层细胞。板障表皮样囊肿可发生于任何年龄，无性别差异，常见于颅骨近中线部位的额、颞、枕骨。板障表皮样囊肿的发病机制分为先天性和获得性两种。
大多数板障表皮样囊肿为先天性的，在胚胎第3～5周神经管闭合时，中、外胚层残余组织异位于颅骨板障，成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源[1,2]。获得性表皮样囊肿较少见，主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成，在板障表皮样囊肿中所占比例约为24%[2-4]。本例患者有明确的头部外伤史，疑源于外伤诱发获得性表皮样囊肿。因此，头部外伤病史采集对于诊断尤为重要。
颅骨板障表皮样囊肿发展缓慢，病程较长。主要表现为头疼或者逐渐增大的无痛性头皮肿块，个别患者无明显的临床症状和局灶性体征[5,6]刘秋莲。当囊肿巨大且向颅内延伸时便可能产生颅内高压、局部神经压迫症状、癫痫、感染或囊内出血[7,8]。本例患者即表现为颅内高压和局部压迫的症状,而未触及明显颅骨表面隆起。
颅骨板障表皮样囊肿的诊断主要依靠影像学。其影像学表现有如下特点：
（1）颅骨平片病变多表现为圆形或类圆形骨质缺损，边界清晰，有或无边缘硬化[5]。文献报道约有78%的患者可见硬化边[4]。
（2）CT平扫示颅骨局限性膨胀性骨质破坏,可呈火山口样骨质缺损,多同时累及类外板，内外板变薄、中断，部分患者仅表现为累及内板或者外板[9]。囊肿多呈低密度，CT值约-20～+35Hu[10]。当囊壁和囊内容物中蛋白、脂类物质、胆固醇结晶含量较多时,CT表现为稍高密度[11]。增强扫描示囊肿内部不强化，囊壁或囊内分隔有时可见强化[5,6]。本例患者的CT及术中所见提示颅骨内板中断，外板明显变薄。
（3）MRI扫描示T1WI呈界于脑脊液和脑实质之间的低信号（有时因囊内容物成分不同，如瘤内有陈旧性出血或蛋白质含量增高时T1WI可呈不均匀高信号），T2WI呈近似脑脊液的高信号，增强后通常不强化（病灶发生感染时除外）[5,6,11]。通过CT和常规MRI扫描，IEC多能明确诊断。但当IEC巨大并向颅内发展，CT上的密度及MRI上的信号不易与脑脊液区分，且术前对病灶边界及浸润较难确定时容易产生误诊。此时，利用液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)及弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)有助于鉴别[12,13]。蛛网膜囊肿和囊性坏死性脑肿瘤在FLAIR、DWI成像上呈低信号,而表皮样囊肿则呈高信号。
慢性硬膜外血肿临床上较少见，其发病率约占硬膜外血肿的3.5%～3.9%，其发病机制、临床表现及影像学特征均与急性硬膜外血肿不同[14]。关于慢性硬膜外血肿的时间标准至今尚存在争议。有研究将伤后13天以上的硬膜外血肿定义为慢性硬膜外血肿，本病40岁以下多发[15-17]。庞琦等总结了32例慢性硬膜外血肿病人，其平均年龄为28.5岁，可能由于青年人硬脑膜与颅骨内面结合不够紧密、易于剥离有关[14]。急性硬膜外血肿多系动脉损伤所致，而慢性硬膜外血肿以静脉源性出血多见,常由静脉窦、蛛网膜粒、桥静脉及板障静脉出血所致[14-16]。
由于出血来源多为静脉源性，故血肿缓慢进行,血肿扩大的原因主要为反复出血。慢性硬膜外血肿CT扫描的典型表现是位于脑表面的梭形病灶，其中心为低密度影，周围有环状高密度影，有的可见钙化[18]。
本例患者，结合术中所见及术后常规病理，最后诊断为颅骨板障表皮样囊肿合并慢性硬膜外血肿。我们分析其形成原因及机制如下：
（1）获得性颅骨板障表皮样囊肿，臧黎璐合并继发的慢性硬膜外血肿。本例患者自诉30余年前因左额部被马蹄踢伤，造成头皮裂伤，予以清创缝合后，创口正常愈合，查体也证实左额部见长约2cm疤痕。我们推测，头皮裂伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成颅骨板障表皮样囊肿。颅骨板障表皮样囊肿发展缓慢，其形成及增大过程中，板障静脉反复少量出血，硬脑膜缓慢进行性剥离，两者交互作用，最终出现巨大的颅骨板障表皮样囊肿合并大量慢性硬膜外血肿。导致患者出现颅内高压和局灶性占位的症状和体征。
（2）先天性板障表皮样囊肿，合并继发的慢性硬膜外血肿。即30余年前的外伤仅造成头皮裂伤。由于胚胎第3～5周神经管闭合时，中、外胚层残余组织异位于颅骨板障，日后逐渐形成先天性颅骨板障表皮样囊肿。此后颅骨板障表皮样囊肿缓慢进行性增大，板障静脉反复少量出血，硬脑膜缓慢进行性剥离，最终出现巨大的颅骨板障表皮样囊肿合并大量慢性硬膜外血肿。
（3）同时罹患先天性板障表皮样囊肿和慢性硬膜外血肿，两者间没有必然关系。30余年前的外伤导致了硬脑膜和颅骨剥离，出现硬膜外血肿，由于出血量不多或者出血缓慢等原因，患者未出现明显症状，血肿转为慢性。恰巧在相邻部位出现先天性颅骨板障表皮样囊肿。
颅骨板障表皮样囊肿治疗以手术切除为首选。手术不仅能明确诊断，还可以解除症状，美化容貌，及避免神经压迫、脓肿形成、出血和恶性变等潜在并发症的发生。术中应小心剥离并完整切除囊壁，使囊肿得以全切崛越二郎。如果囊壁与硬脑膜黏连紧密，可将两者一并切除并行硬脑膜修补，但应注意避免损伤脑组织[5,6]。颅骨板障表皮样囊肿术后一般预后良好，其复发率约8.3%～25%，偶有发生恶性变的报道[19]。本例IEC与硬脑膜无明显黏连，术中予以全切，硬脑膜保留完整, 术中铣刀铣下骨瓣后，见大量液化良好的慢性硬膜下血肿，予以彻底清除。
参考治疗
1.Pear BL. Epidermoid and dermoidsequestration cysts. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1970Sep;110(1):148-55.
2.CiappettaP, Artico M, Salvati M, Raco A, Gagliardi FM. Intradiploic epidermoidcysts of the skull: report of 10 cases andreview of the literature. Acta Neurochir (Wien). 1990;102(1-2):33-7.
3.Garcia J, Lagier R, Hoessly M. Computedtomography--pathology correlation in skull epidermoid cyst. J Comput AssistTomogr. 1982 Aug;6(4):818-20.
4.Arana E, Latorre FF, Revert A, Menor F, Riesgo P,Lia?o F, Diaz C. Intradiploic epidermoid cysts. Neuroradiology. 1996May;38(4):306-11.
5. 魏梁锋，王如密，王守森，荆俊杰，高进喜，张小军。板障表皮样囊肿的诊断与治疗。中国微侵袭神经外科杂志，2006，11(9)，418-420
6. 文华，李黎明，李武铭，颜剑豪，黄海玲。颅骨板障表皮样囊肿的影像诊断战地雄鹰。中国CT和MRI杂志，2014，12(5)，28-30
7. Constans JP, Meder JF, De Divitiis E, Donzelli R,Maiuri F. Giant intradiploic epidermoid cysts of the skull. Report of twocases. J Neurosurg. 1985 Mar;62(3):445-8.
8.Duan ZX, Chu SH, Ma YB, Zhang H, Zhu JL. Giantintradiploic epidermoid cyst of the occipital bone. J Clin Neurosci. 2009Nov;16(11):1478-80.
9.Garfield JS. Cysts and other space-occupyinglesions. In: Miller JD (ed) Northfield's surgery of the central nervous system.Blackwell, Oxford,1987,228-254.
10. 葛体池，许崇永，王志强。颅骨表皮样囊肿的CT诊断。中国临床医学影像杂志，2005；16(7)：367-368
11.杨小平，李坤成，于春水。颅内表皮样囊肿的影像与病理所见对照分析。临床放射学杂志，2005；24(7)：573-576。
12.Annet L, Duprez T, Grandin C, Dooms G, Collard A,Cosnard G. Apparent diffusion coefficient measurements within intracranialepidermoid cysts in six patients. Neuroradiology. 2002 Apr;44(4):326-8.
13.Chen S, Ikawa F, Kurisu K笑傲风流, Arita K, Takaba J,Kanou Y. Quantitative MR evaluation of intracranial epidermoid tumors by fastfluid-attenuated inversion recovery imaging and echo-planar diffusion-weightedimaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2001 Jun-Jul;22(6):1089-96.
14.庞琦，王成伟，郝晓光小苏丽事件，张庆林，崔霞，朱礼峰，刘玉光，邵毅。慢性硬膜外血肿32例临床分析。山东医药，2000；40(9)：49-50
15.deOliveira Sillero R, Zanini MA, Gabarra RC. Large chronic epidural hematoma withcalcification: a case report. J Trauma. 2008 Jun;64(6):1619-21; discussion1621.
16. TatagibaM, Sepehrnia A, el Azm M, Samii M. Chronic epidural hematoma--report on eightcases and review of the literature. Surg Neurol. 1989 Dec;32(6):453-8.
17. Bonilha L, Mattos JP, Borges WA,Fernandes YB, Andrioli MS, Borges G. Chronic epidural hematoma of the vertex.Clin Neurol Neurosurg. 2003 Dec;106(1):69-73.
18.陈富涛，贾映海，王利强，张洪良，袁德良。慢性硬膜外血肿的治疗体会。四川医学，2010；31 (5)：664-665。
19.Kveton JF, Glasscock ME 3rd, Christiansen SG. Malignantdegeneration of an epidermoid of the temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg.1986 Jun;94(5):633-6.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科郑建主治医师整理，张宏副主任医师审校，张建民主任终审。）
往期回顾
浙二神外周刊（一百零四）--内镜辅助显微手术半椎板入路切除儿童颈髓腹侧肠源性囊肿一例
浙二神外周刊（一百零三）--颅骨缺损修补术后并发急性脑肿胀一例
浙二神外周刊（一百零二）--伴发钙化的椎管内表皮样囊肿一例
浙二神外周刊（一百零一）--胶质瘤的病理特征与位置分布的关系
浙二神外周刊（一百）--疑似DIPG的慢粒急变脑干浸润一例
浙二神外周刊（九十九）--垂体生长激素腺瘤卒中伴发脑梗塞一例
浙二神外周刊（九十八）--多囊肾合并颅内动脉瘤一例
浙二神外周刊（九十七）--巨大延颈髓室管膜瘤一例
浙二神外周刊（九十六）--桥小脑角脑膜瘤伽马刀后并发PICA血栓性动脉瘤一例
浙二神外周刊（九十五）--硬脊膜外囊肿瘘口封闭术一例
浙二神外周刊（九十四）--颅内表皮样囊肿自发破裂伴血清CA-199显著升高一例
浙二神外周刊（九十三）--伴发钙化的垂体腺瘤一例
浙二神外周刊（九十二）--鞍上毛细胞黏液样星形细胞瘤伴自发性出血一例
浙二神外周刊(九十一)--2017西湖神经外科论坛成功召开！
浙二神外周刊(九十)--以尿崩症为首发表现的Erdheim-Chester病一例并文献复习
浙二神外周刊(八十九)--“X”形支架辅助栓塞...
浙二神外周刊(八十八)--神经内镜下经鼻...
浙二神外周刊(八十七)--经一侧椎板间微骨...
浙二神外周刊(八十六)--UCLA住院医师...
浙二神外周刊(八十五)--美国神经外科住院...
浙二神外周刊(八十四)--立体定向125I粒子...
浙二神外周刊(八十三)--垂体脓肿继发颈内...
浙二神外周刊(八十二)--引流静脉自发闭塞...
浙二神外周刊(八十一)--手术治疗Broca区...
浙二神外周刊(八十)--TERT基因在胶质瘤...
浙二神外周刊(七十九)--复合手术治疗复杂...
浙二神外周刊(七十八)--弥漫性胶质瘤...
浙二神外周刊(七十七)--神经内镜下经鼻...
浙二神外周刊(七十六)--经颈静脉孔入路...
浙二神外周刊(七十五)--以特发性颅内压...
浙二神外周刊(七十四)--唤醒麻醉下iMRI...
浙二神外周刊(七十三)--电生理监测下...
浙二神外周刊(七十二)--以疑似脊髓炎起病...
浙二神外周刊(七十一)--鞍上垂体细胞瘤...
浙二神外周刊(七十)--利用复合手术室...
浙二神外周刊(六十九)--AIDS继发弓形体...
浙二神外周刊(六十八)--神经轴钙化性假瘤...
浙二神外周刊(六十七)--以头痛、视物模糊...
浙二神外周刊(六十六)--利用复合手术室...
浙二神外周刊(六十五)--3D神经内镜下...
浙二神外周刊(六十四)--立体定向放射性...
浙二神外周刊(六十三)--张建民教授手术...
浙二神外周刊(六十二)--原发性颅内血管...
浙二神外周刊(六十一)--伴有脑脊液播散…
浙二神外周刊(六十)--3.0T术中磁共振...
浙二神外周刊(五十九)--Dolenc入路切除...
浙二神外周刊(五十八)--经动脉途径弹簧圈...
浙二神外周刊(五十七)--特发性正常颅压...
浙二神外周刊(五十六)--桥小脑角区胶质瘤...
浙二神外周刊(五十五)--单用替莫唑胺…
浙二神外周刊(五十四)--肺癌转移至垂体...
浙二神外周刊(五十三)--经皮内镜下手术...
浙二神外周刊(五十二)--药物敏感性...
浙二神外周刊(五十一)--OA-PICA搭桥...
浙二神外周刊(五十)--立体定向穿刺引流...
浙二神外周刊(四十九)--幕上间变性透明...
浙二神外周刊(四十八)--桥小脑角区生...
浙二神外周刊(四十七)--垂体瘤手术...
浙二神外周刊(四十六)--弥漫内生型...
浙二神外周刊(四十五)--颈髓髓内黑色...
浙二神外周刊(四十四)--脊髓胶质...
浙二神外周刊(四十三)--髓内毛细胞型...
浙二神外周刊(四十二)--海绵窦原发恶...
浙二神外周刊(四十一)--出血性囊性血...
浙二神外周刊(四十)--鞍内蛛网膜囊...
浙二神外周刊(三十九)--椎管内膜外硬脊膜...
浙二神外周刊(三十八)--易误诊为肿瘤的...
浙二神外周刊(三十七)--垂体瘤伴发鞍结...
浙二神外周刊(三十六)--脑膜血管瘤病...
浙二神外周刊(三十五)--颅骨多发性血...
浙二神外周刊(三十四)--颅颈交界区...
浙二神外周刊(三十三)--下丘脑错构瘤...
浙二神外周刊(三十二)--肉芽肿性垂体炎...
浙二神外周刊(三十一)--颅脑转移性肿瘤...
浙二神外周刊(三十)--螺纹钢致颅脑贯...
浙二神外周刊(二十九)--托式皮肤闭合器...
浙二神外周刊(二十八)--同时合并出血...
浙二神外周刊(二十七)--神经内镜下经鼻...
浙二神外周刊(二十六)--经股静脉-颞浅...
浙二神外周刊(二十五)--脑动静脉畸形...
浙二神外周刊(二十四)--伴发静脉畸形...
浙二神外周刊(二十三)--单电极双靶点...
浙二神外周刊(二十二)--髓母细胞瘤风险...
浙二神外周刊(二十一)--高位颈髓髓内室...
浙二神外周刊(二十)--侵袭中脑和丘脑的...
浙二神外周刊(十九)--嗅沟神经鞘瘤一例
浙二神外周刊(十八)--采用立体定向脑电图...
浙二神外周刊(十七)--小脑胶质母细胞瘤...
浙二神外周刊(十六)--快速生长的腰椎管内...
浙二神外周刊(十五)--原发性颅内黏膜...
浙二神外周刊(十四)--类似颅内多发转移瘤...
浙二神外周刊(十三)--胶质瘤MDT讨论...
浙二神外周刊(十二)--祝向东教授：左侧...
浙二神外周刊(十一)--“夹心饼干”技术...
浙二神外周刊(十)--婴幼儿皮层发育不良致...
浙二神外周刊(九)--复杂性A1段夹层动脉...
浙二神外周刊(八)--眼眶－颅内异物残留致...
浙二神外周刊(七)--鞍区颗粒细胞肿瘤一例...
浙二神外周刊(六)--毛细胞粘液型星形...
浙二神外周刊(五)--鞍区胚胎性癌及放疗...
浙二神外周刊(四)--中枢神经系统非常见...
浙二神外周刊(三)--双侧丘脑病变...
浙二神外周刊(二)--脑室内及颅骨多发肿瘤...
浙二神外周刊(一)--GBM术后：远处播散...
神外资讯微信公众订阅号可以置顶啦！！！打开手机微信（6.3.16以上版本），找到订阅号中的神外资讯公众号，打开并点击右上角头像，进入神外资讯详细信息页面后，选择置顶公众号，这样您就可以将神外资讯置顶啦！从此，重要信息不再错过哦！
《神外资讯》，未经许可不得转载，如希望转载，请联系“神外助手”。请各微信公众号、网站及客户端尊重《神外资讯》版权，经许可转载文章时请清楚注明来源为“神外资讯”。《神外资讯》，欢迎您转发朋友圈。